Introdução: A acroqueratose verruciforme de Hopf (AVKH) é uma genodermatose rara descrita pela primeira vez em 1931. Relatamos o primeiro caso de AKVH em uma paciente com retocolite ulcerativa. Objetivo: apresentar o primeiro caso de AKVH em paciente com retocolite ulcerativa e leucemia mielóide crônica. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, 36 anos, branca, em seguimento no ambulatório de Doenças Inflamatórias Intestinais da instituição dos autores devido à retocolite ulcerativa diagnosticada em 2014, em remissão endoscópica da doença (MAYO 0), sob controle com mesalazina 3.200 mg/dia e dazatinibe 100 mg/dia. Tem antecedente pessoal de leucemia mielóide crônica sob controle, associada a linfoma tonsilar, diagnosticado e tratado cirurgicamente aos 27 anos de idade. Negou tabagismo e etilismo. Durante avaliação clínica, observou-se espessamento da pele bem delimitado, com placa discretamente eritematosa formadas por pequenas pápulas hiperceratóticas (ásperas ao toque), normo e hipocrômicas, distribuídas simetricamente, na região dorsal dos quirodáctilos e mãos, estendendo-se pela face pósterolateral dos antebraços. Lesões semelhantes em menor intensidade foram observadas no dorso dos pés. A paciente referiu surgimento do quadro há 2 anos, sem sintomas associados. Negou também familiares com afecção semelhante. A paciente foi avaliada no ambulatório de dermatologia e foi feita a hipótese clínica de acroqueratose verruciforme de Hopf. No exame anatomopatológico, observou-se epiderme com hiperceratose, focos de paraceratose, vesículas com material seroso, acantose irregular e espongiose, além de discreto infiltrado inflamatório linfo-histiocitário. Esses achados confirmaram a hipótese clínica de AKVH. Discussão: a acroceratose verruciforme de Hopf (AKVH) é uma genodermatose rara, podendo apresentar herança autossômica dominante ou esporádica. O primeiro relato foi feito em 1931 e tem como seus principais diagnósticos diferenciais doença de Darier, queratose seborreica e verruga plana. O quadro clínico se inicia geralmente na infância, com pápulas ceratóticas semelhantes a verrugas com topo plano e brilhantes no dorso das mãos e pés. As lesões podem aparecer nas pernas e braços. Tem característica crônica, sem remissão, e é assintomática. O achado histológico mais característico de AKVH é de hiperplasia epitelial irregular com hiperceratose e papilomatose em “torre de igreja”. Geneticamente relacionado com o gene ATP2A2. Na revisão bibliográfica realizada, foi encontrado apenas um relato da doença relacionada a artrite reumatóide, e nenhuma associação com doenças intestinais ou cânceres até então.