Introdução: as doenças inflamatórias intestinais (DII) são doenças crônicas, recorrentes, que podem ser acompanhadas por hepatopatias autoimunes. A associação mais frequente se faz com a colangite esclerosante primária (CEP). Objetivo: avaliar aspectos clínicos e evolutivos da associação entre DII e doenças hepáticas autoimunes. Métodos: estudo observacional que envolveu pacientes com DII associada a CEP, hepatite autoimune (HAI), colangite autoimune, colangite biliar primária, CEP de pequenos ductos e síndromes de sobreposição. Foram avaliadas características nos grupos CEP, não CEP e na amostra geral. A mediana do tempo de acompanhamento foi de 6 anos (1 a 30). Resultados: foram incluídos 54 pacientes com mediana de idade de 34 anos (18–74), 31 (57,4%) do sexo masculino; 48 (88,9%) apresentavam retocolite ulcerativa (RCU), destes 34 tinham CEP e, 6 (11,1%) apresentavam doença de Crohn (DC), um portador de CEP (p = 0,017). Dezenove pacientes (35,2%) tinham outras hepatopatias autoimunes (7 HAI, 5 HAI/CEP, 2 HAI associada a colangite autoimune, 2 colangite autoimune, 2 colangite biliar primária e 1 HAI/CEP de pequenos ductos). O transplante hepático foi realizado em 22 (40,7%) pacientes. Quatro pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico para DII. Adenocarcinoma de cólon foi diagnosticado em um paciente e ocorreram seis óbitos. Não se observou diferença quanto aos desfechos entre os grupos CEP e não CEP. Na análise multivariada, o tempo de diagnóstico da hepatopatia esteve relacionado ao desfecho transplante (p=0.003; OR: 1,259; 95% IC: 1,1–1,396), assim como a presença de hipertensão porta ao diagnóstico (p= 0,014; OR de 18,22; 95% IC 1,815–182,96). O tempo de diagnóstico da DII relacionou-se à necessidade de tratamento cirúrgico das mesmas (p=0.041; OR: 1,139; 95% IC: 1,006–1,255). O diagnóstico prévio de HAI esteve relacionado à ocorrência de DII de novo pós-transplante (p=0,012; OR: 7,1; 95% IC 1,215-42,43). Conclusão: a CEP esteve mais associada à RCU e, as outras hepatopatias à DC. Os grupos DII/CEP e DII não CEP não se diferiram em relação aos desfechos. Foi observado um aumento de chance de 25,9%/ano de necessidade de realização de transplante hepático para cada ano de diagnóstico da doença hepática. A presença da hipertensão porta ao diagnóstico aumentou esta chance em 18,22 vezes. Além disso, quanto maior tempo de diagnóstico das DII maior a chance de necessitar de tratamento cirúrgico (13,9%/ ano). O diagnóstico de HAI esteve associado ao aumento do número de diagnóstico de DII de novo em 7,1 vezes.