Objetivo: descrever o perfil das síndromes congênitas em residentes do MRJ em 2015/2016. Métodos: Após introdução de Zika em 2015, foi observado aumento das microcefalias no MRJ (SINASC/AIH). Foram utilizados dados do Registro de evento em Saúde Pública (RESP), padronizado pelo Ministério da Saúde (MS), com notificação espontânea seguida de investigação domiciliar/hospitalar (clínico-laboratorial e exames de imagem). Encerramento de casos e critérios também padronizados pelo MS. Resultados: No período foram notificados 374 casos (88,7% microcefalias, 6,7% com outra malformação/sem microcefalia, 3,0% natimortos, 1,3% abortos e 0,3% feto com alterações do SNC), sendo confirmados 28,6%, prováveis 7,4%, descartados 51,1% e 12,8% permanecem em investigação. O momento de detecção da alteração foi de 71,6% no pós-parto e 28,4% intra-útero. Dentre os confirmados 10,2% evoluíram para óbito. Com relação à confirmação laboratorial (34,5%): Zika foi responsável por 56,7% (com exame positivo da mãe em 66,7%, do bebê em 28,6% e 4,8% em ambos), e STORCH por 43,3%. Foram classificados como outras infecções congênitas 26,2%. Todos os prováveis Zika apresentavam alteração no exame de imagem, história de exantema na gestação, resultados negativos para STORCH e exames específicos negativos (67,8%) ou não realizados (32,1%) para Zika. Conclusões: Houve impacto desta arbovirose na ocorrência de microcefalia e outras síndromes congênitas relacionadas. A curta duração da viremia e a investigação retrospectiva provavelmente dificultaram a confirmação laboratorial de microcefalia por este agravo.