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Calcula-se que aproximadamente 7% da população mundial possuem transtornos relacionados à hemoglobina (Hb), sendo a doença falciforme (DF) a enfermidade hereditária mais prevalente no mundo; no Brasil, estima-se que nasçam em média 3.000 pessoas com essa doença por ano. Objetivou-se conhecer o perfil clínico e terapêutico da DF em crianças e adolescentes atendidas no ambulatório de referência do Ceará. Estudo descritivo e analítico, de natureza quantitativa, cuja amostra foi composta de 125 responsáveis por crianças e adolescentes, que são acompanhadas em um serviço de referência em DF de Fortaleza (Ceará). Aplicou-se um questionário para conhecer o perfil clínico e terapêutico, no ano de 2016. Dos 125 casos analisados foi possível identificar que o tipo de DF mais prevalente é HbSS (Anemia Falciforme), com 59,2% dos casos, seguido pela S Beta Talassemia, com 21,6%; o que está de acordo com a literatura. Quanto ao tratamento medicamentoso, 88% faziam uso de Ácido Fólico, fármaco recomendado pelo Ministério da Saúde como de uso contínuo nas doenças falciformes, e 48,8% utilizavam Hidroxiuréia, que tem sido descrita como uma grande importância na melhora da qualidade de vida. A realização de transfusões sanguíneas ocorreu em 65,6% dos casos. Conclusão: A anemia falciforme tem sido a hemoglobinopatia mais prevalente em menores no Ceará, revelando, assim, maiores riscos de complicações. Além disso, analisou-se que menos de 50% destes tem utilizado a hidroxiuréia como terapêutica, sendo importante a ampliação do seu acesso aos demais usuários, o que reduziria as crises e a necessidade de transfusões sanguíneas.