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Objetivo: avaliar a incidência dos cânceres raros e comparar as características demográficas, anatômicas e histológicas entre os cânceres raros e não-raros (comuns) no município de São Paulo, Brasil. Métodos: Foram analisados os dados do registro de base populacional do município estudado, sendo consideradas neoplasias raras aquelas definidas na lista elaborada pelo RARECARE, baseada no critério dos cânceres que apresentam uma incidência menor do que 6/100.000/ano. Resultados: No município de São Paulo 20,4% dos tumores apresentaram uma incidência menor do que 6/100.000/ano, no período de 1997 a 2012, sendo, portanto considerados como tumores raros. Foram identificadas 11 entidades com incidência maior do que 6/100.000/ano (neoplasias comuns) e 186 entidades com incidência inferior a 6/100.000/ano (neoplasias raras). A incidência média anual de todos os cânceres foi de 365 por 100.000, em São Paulo entre 1997 e 2012, sendo de 74,5 por 100.000 a incidência dos tumores raros. Foram os tumores predominantes nas faixas etárias até 24 anos. Conclusão: Os tumores raros representam um percentual expressivo de 20,4% dos casos de câncer incidentes no município de São Paulo, próximo do percentual observado na Europa (22% - 1995-2002) e superior aos da Itália (15% - 1995-2002) e Japão (15%- 1998-2007). Em relação à idade, os tumores raros foram predominantes em jovens abaixo de 24 anos em São Paulo, enquanto que na Europa, Itália e Japão predominaram nos jovens com menos de 35 anos.