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O aumento da incidência de microcefalia congênita no Brasil foi associado à epidemia do Zika vírus com manifestações intrauterinas mais graves nos primeiros trimestres de gestação. Objetivo: descrever um caso de gestação de gemelares expostos ao vírus durante a epidemia brasileira de 2015. Genitora de 36 anos, casada, residente na região Centro Oeste do Brasil, multípara (G5P4A2), histórico de trombofilia em uso de enoxiparina e AAS, sem histórico familiar de microcefalia ou história clínica de doenças virais e de exposição a drogas e/ou radiação durante a gestação. Durante as 6 consultas de pré-natal, foram realizadas sorologias materna para toxoplasmose, rubéola, sífilis, citomegalovírus e HIV com resultado negativo e as USG obstétricas revelaram gestação gemelares monocoriônica diamniótica, com anormalidades neurológicas em gemelar 1. Nascida com 32s3d, parto cesariana em 03/05/2017, Apgar 6/7, peso de 1500g, PC 25 cm, 40 cm de comprimento, apresentando síndrome de transfusão fetal−fetal (STFF) e microcefalia severa sendo encaminhada ao serviço ambulatorial de Pediatria do Hospital Universitário. Os exames pós-natais de USGT (09/05/17) e TC de crânio (23/08/17) evidenciaram calcificações cerebrais, gliose, paquigiria, ventriculomegalia acentuada, hidrocefalia de predomínio supratentorial e atrofia cerebral. Os exames sorológicos para STORCH, Sífilis, Toxoplasmose, dengue, chikungunya e Zika testaram negativos e retinopatia sal e pimenta ao exame de FO confirmando diagnóstico de síndrome congênita do vírus Zika. Criança evolui para óbito aos 11m13d. Conclusão: alterações neurológicas distintas em gemelares monocoriônicas com infecção por Zika vírus podem suscitar a hipótese da existência de fatores de predisposição ou de proteção contra esse agente viral.
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