INTRODUÇÃO: O tumor lipomatoso atípico pleomórfico (TLAP) é uma neoplasia adipocítica benigna com aparência semelhante a um lipoma pleomórfico, mas com características morfológicas atípicas, como células fusiformes atípicas, células pleomórficas “bizarras” e lipoblastos pleomórficos. Caracteriza-se como uma neoplasia não-metastática, localmente invasiva e de simples cura, que acomete, predominantemente, pacientes idosos, e ocorre, principalmente, em tecidos moles profundos dos membros, como coxa, além do retroperitônio. É um tumor raro, recentemente descrito, com potencial para ser erroneamente interpretado como um lipossarcoma. O objetivo deste estudo é relatar um caso de tumor lipomatoso atípico pleomórfico. RELATO DE CASO: Homem de 66 anos, sem comorbidades, apresentava abaulamento em região medial da coxa direita, medindo aproximadamente 30 cm, com abordagem prévia há 10 anos. A ressonância magnética mostrou uma formação expansiva heterogênea centrada no interior dos ventres musculares, no compartimento medial da coxa, estendendo-se do seu terço superior ao seu terço inferior. Solicitou-se uma biópsia excisional da lesão para elucidação diagnóstica e, pelo histopatológico, concluiu-se ser uma neoplasia de padrão adipocítico bem diferenciada, com variação de tamanho dos adipócitos, ocasionais lipoblastos univacuolados e extensa área de esclerose que possuía células estromais atípicas, discreto infiltrado inflamatório e presença de células tipo floret cell e de células gigantes multinucleadas pleomórficas dispersas pelo tumor. A imuno-histoquímica da biópsia mostrou positividade para S100 e CD34 e negatividade para MDM2, compatível com tumor lipomatoso pleomórfico atípico. Paciente segue em acompanhamento médico e, atualmente, está sem evidências de neoplasia. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O TLAP, por ser um tumor raro e recentemente descrito na literatura, pode ser erroneamente interpretado como um lipossarcoma, devido às semelhanças morfológicas entre ambos. Nesse sentido, uma análise minuciosa do histopatológico e da imunohistoquímica é fundamental para elucidação diagnóstica. Este relato de caso está sendo exposto para agregar conhecimento aos especialistas, sobretudo os da área oncológica, que podem definir melhor o diagnóstico e a conduta terapêutica para os pacientes, na medida em que conhecem as características macroscópicas e microscópicas deste tumor relatado.