INTRODUÇÃO: Os tumores de Frantz são neoplasias exócrinas pancreáticas raras, com incidência baixa em crianças, associado a um risco pequeno de ocorrência de metástases nessa população. Ademais, a ressecção total do tumor resulta em um bom prognóstico. RELATO DE CASO: Criança 11 anos de idade, sexo feminino, natural e procedente de Teresina-Piauí, com história de dor em região epigástrica, associada a náuseas e vômitos há cerca de 40 dias, com melhora após administração de sintomáticos na urgência. Tendo evoluído com piora dos sintomas há uma semana com necessidade de internação no Hospital do Parque Piauí onde realizou ultrassom de abdome que evidenciou lesão sugestiva de nódulo em cauda de pâncreas. Foi encaminhada ao Hospital Infantil Lucídio Portela para melhor investigação diagnóstica. Na admissão paciente evoluindo em bom estado geral, sem queixas, aceitando bem a dieta, corada, hidratada, anictérica, eupneica em ar ambiente, abdome flácido, indolor a palpação, sem visceromegalias. Exames laboratoriais sem alterações. Tomografia de abdome: pâncreas com lesão nodular localizada na cauda, hipodenso, com halo hiperdenso, sem sinais de invasão do baço e do estômago, contornos regulares e circunscrito medindo 5,5 x 4,8 x 4,5 cm, sugestivo de Tumor de Frantz. Sendo realizada pancreatectomia corpo-caudal com preservação do baço. Paciente evoluiu bem no pós operatório tendo alta no 5º dia pós operatório. Anatomopatológico Tumor de Frantz de 4,0 x 3,8 cm com margens livres. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Para otimizar o prognóstico, incluindo a possível cura, é necessário a realização de um diagnóstico preciso e precoce para que o manejo- nesse caso, cirúrgico, seja efetivo e proporcione um desfecho positivo na vida desses pacientes, em especial, nos pacientes pediátricos, que possuem uma longa expectativa de vida.