TROMBASTENIA DE GLANZMANN: RELATO DE CASO DE UM DISTÚRBIO RARO EM UMA ADOLESCENTE PIAUIENSE

INTRODUÇÃO: A Trombastenia de Glanzmann é um distúrbio plaquetário hereditário raro caracterizado pela ausência de retração do coágulo, cujas manifestações clínicas incluem sintomas como epistaxe, púrpura, hemorragia gengival e menorragia. Essa patologia ocorre devido a anomalias nos genes ITGA2B e ITGB3, de herança autossômica recessiva. RELATO DE CASO: Mulher, 17 anos, com diagnóstico há 6 anos de Trombastenia de Glanzmann, em seguimento irregular com hematologista, é admitida em Unidade de Terapia Intensiva com quadro de menometrorragia e epistaxe há 4 dias, com piora progressiva, evoluindo para um quadro de choque hipovolêmico. Como conduta inicial foram administrados concentrado de hemácias, plaquetas e fator VII recombinante, além do ácido tranexâmico. Só havendo melhora do quadro de menometrorragia no sexto dia de internação após o uso de Desogestrel.Por não autorização prévia da responsável pela paciente, só foi possível iniciar o uso de dessa medicação no 6º dia de internação, com melhora e cessamento da epistaxe no 7º dia de internação e progressiva melhora da menometrorragia, fazendo uso de concentrado de hemácias e plaquetas, Fator VII recombinante ativado (rFVIIa) e uso intermitente de ácido tranexâmico em recidivas. Paciente evoluiu hemodinamicamente estável, sem alterações, em vigilância neurológica, infecciosa e hemodinâmica, com orientações para seguimento ambulatorial regular com hematologista. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Conclui-se que o tratamento é individualizado, baseado na clínica, variando desde a hemostasia, até o uso de antifibrinolíticos, transfusões plaquetárias, anticoncepcionais, fator VII ativado, com destaque para orientação do paciente visando a prevenção de situações de maior risco para sangramentos. Assim como, o diagnóstico precoce é essencial para profilaxia e controle rápido de sangramentos anormais, tratamento dos casos graves, bem como aconselhamento genético dos portadores. Além do compartilhamento e discussão do meio clínico de distúrbios como a Trombastenia de Glanzmann, permitindo um maior reconhecimento da patologia pelos profissionais da saúde.