OSTEOCONDROMATOSE MÚLTIPLA FAMILIAR: UM RELATO DE CASO.

INTRODUÇÃO: A osteocondromatose múltipla hereditária (OMH), é um distúrbio genético raro, de transmissão dominante, que se caracteriza pelo crescimento desordenado de osso endocondral que se manifesta a partir de proeminências no osso metafisário. Essa doença tem uma prevalência de 1:50.000 indivíduos. Os ossos mais atingidos são os tubulares, escápulas, pélvis e costelas. A OMH não tem nenhum tipo de tratamento e os procedimentos cirúrgicos só são indicados quando compromete a qualidade de vida. O objetivo deste relato é descrever o caso clínico de um paciente com osteocondromatose múltipla hereditária. RELATO DE CASO: Paciente A. F. M., 28 anos, sexo feminino, iniciou quadro de dor com intensidade de 9/10 na escápula direita há dois meses, que tinha característica inflamatória. Por isso, deu entrada no Hospital São Marcos, Teresina-PI, e realizou uma radiografia da região torácica, onde foi possível visualizar múltiplas exostoses ósseas, incluindo uma maior medindo cerca de 3cm no corpo da escápula em seu aspecto anterior em íntimo contato com a parede torácica que era a causa da dor, deformidade estética e irritação nos tecidos adjacentes. Como a paciente já possuía o diagnóstico de osteocondromatose com exostose múltipla familiar, desde a primeira infância, devido a desvios angulares, rotacionais e múltiplas exostoses espalhadas pelo corpo, na região dos membros superiores, membros inferiores, região pélvica e escapular e como é observado na literatura que a dor e irritação nos tecidos é a principal indicação para realização do procedimento cirúrgico, foi realizada uma cirurgia para ressecção do tumor, consistindo em uma via dorsal da escápula do tipo Judet, uma tenólise dos rombóides e do infraespinhal, levantamento da escápula e ressecção do osteocondroma que estava entre a escápula e a parede torácica. No pós-operatório, a paciente apresentou boa resposta ao tratamento sem manifestação de complicações. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A partir do relato é possível observar a importância do diagnóstico e acompanhamento correto desde a primeira infância. Ademais, é sabido que, quando se trata de um osteocondroma único, a chance de malignização é de 0,4%, enquanto que quando são múltiplos osteocondromas esse risco aumenta para 4%. Por isso, estar atento a condições mais raras na prática médica é um fator que pode ser determinante para a definição clínica e para o impacto positivo no prognóstico do paciente.