INTRODUÇÃO: A retículo-histiocitose multicêntrica (RHM) é uma patologia rara de caráter sistêmico, proliferativo e granulomatoso, que acomete células não-Langerhans e caracteriza-se por um quadro de poliartrite simétrica e lesões cutâneas papulonodulares distribuídas de forma crânio-caudal. De etiologia desconhecida, seu desenvolvimento é imprevisível. Até o momento, a prevalência da RHM não é bem conhecida e existem cerca de 300 casos relatados no mundo. O diagnóstico da RHM requer abordagem clínica, radiológica e anatomopatológica. O tratamento é desafiador, sobretudo pela falta de conhecimento etiológico. RELATO DE CASO: Homem de 74 anos de idade, hipertenso, diabético e portador de glaucoma e hiperplasia prostática benigna, procura reumatologista com queixa de artralgia há 6 meses em articulações interfalangeanas proximais (IFP) e distais (IFD), punhos, cotovelos e joelhos, associada à rigidez matinal >30 minutos, edema articular e fraqueza em membros superiores e inferiores. Apresentava perda de peso (12 kg) desde o início dos sintomas, negava febre, sintomas pulmonares e intestinais, bem como etilismo e tabagismo. Ao exame físico, apresentava pápulas em face dorsal das IFP, base do nariz, face lateral do hálux direito, além de hiperemia no dorso e edema articular nas IFP, IFD, punhos e joelhos. Os valores de VHS e de FAN eram normais e os anticorpos Anti-Sm, Anti-Ro, Anti-CCP, anti-HIV e anti-HCV negativos. Tomografia de tórax mostrou a presença de linfonodomegalia axilar direita de 2,7 cm. A imuno-histoquímica da biópsia de pele mostrou negatividade para S100 e CD34 e CD68 positivo (compatível com RHM). O tratamento inicial foi realizado com prednisona 20 mg, metotrexato 15 mg, ácido fólico e risedronato. Dois meses após a primeira consulta, houve persistência do quadro de dor articular associado à limitação na flexão dos dedos das mãos e rotação do ombro direito. Decidiu-se acrescentar ao tratamento o uso de celecoxibe e composto tramadol+paracetamol. Atualmente, o paciente segue estável e em avaliação periódica do reumatologista. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Em reumatologia, é comum a coexistência de alterações dermatológicas e articulares com múltiplas possibilidades de diagnósticos diferenciais. Cabe destacar que a dermatomiosite e a artrite reumatoide são bastante semelhantes clinicamente à RHM. Portanto, este caso agrega à literatura informações importantes sobre a RHM, auxiliando na elucidação etiológica precoce da doença por profissionais de saúde.