INTRODUÇÃO: A agenesia renal (AR) acomete 1 a cada 1000 recém-nascidos e é caracterizada por completa ausência de tecido renal, ureter e parte correspondente do trígono vesical ipsilateral. Apresenta-se de forma uni ou bilateral. Quando unilateral, o diagnóstico é mais tardio, pois o rim saudável compensa a ausência do outro. Contudo, este rim pode se sobrecarregar e levar a complicações, sobretudo quando envolve urolitíase. A associação destas duas patologias pode cursar com obstrução do ureter e evoluir para insuficiência renal aguda e hidronefrose. À luz dessas informações, o objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma paciente com AR e litíase. RELATO DE CASO: Paciente de 57 anos, feminino, compareceu a consulta urológica em 27/04/23 sem queixas. Trouxe resultados de exames comprovando litíase renal. Relata ter AR congênita unilateral, diagnosticada há 10 anos. Nega outras comorbidades, alergias medicamentosas, tabagismo e etilismo. Relata cesárea prévia (G1P1A0) e ter útero bicorno. Já faz acompanhamento urológico há 2 anos após infecções urinárias recorrentes, associadas a lombalgia e edemas em membros inferiores. Nega antecedentes familiares para AR e/ou litíase renal e refere mãe hipertensa. Exame físico: bom estado geral, lúcida, orientada, hidratada, anictérica, acianótica, hipocorada +/4+, eupneica e afebril. Sem alterações na ausculta cardíaca e pulmonar. Pressão arterial 150x100 mmHg, frequência cardíaca 80 bpm e abdome inocente. Exames laboratoriais (20/03/23): Hb: 13,3 g/dL; leucócitos 6300/uL; plaquetas 238.000/uL; creatinina: 0,7 mg/dL; ureia: 20,4 mg/dL; EAS com presença de 13 hemácias/campo. TC de abdome superior (05/02/23): pequena hérnia de hiato; ausência do rim esquerdo; 3 cálculos fixos calicinais em rim direito, o maior medindo 0,6 cm, com densidade média de até 1380 UH; flebólitos pélvicos; pequena hérnia umbilical contendo tecido adiposo e colo de 1,5 cm; imagem nodular sugerindo baço acessório. Precreveu-se Litocit e Omeprazol, orientou-se sobre mudança do estilo de vida, sobretudo aumento de ingesta de água e retorno em 6 meses. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A urolitíase é relativamente prevalente e pode acarretar danos renais graves e até óbito, sobretudo se associada a condições complicadoras, como a AR. Assim, é fundamental dominar os aspectos etiológicos, fisiopatológicos e manifestações clínicas para se obter um diagnóstico preciso e implementar uma conduta eficiente para a evolução clínica satisfatória do paciente.