INTRODUÇÃO: O megaesôfago é um distúrbio de motilidade do esôfago chamado de acalasia, o qual é caracterizado pela destruição de plexos nervosos determinando ausência de peristaltismo, além de hipertonia do esfíncter inferior do esôfago. A principal causa dessa patologia é a Doença de Chagas, no entanto, raramente, em cerca de 7 a 13 casos para 100.000 habitantes, pode ter causa primária ou idiopática. Os sintomas podem surgir com disfagia, perda de peso e regurgitação. O diagnóstico é usualmente confirmado com esofagografia e manometria esofágica. O tratamento é de acordo com o grau de acometimento esofágico, do grau I ao grau IV. Assim, a raridade do diagnóstico de megaesôfago idiopático associado ao tratamento utilizado deve ser estudado a fim de facilitar a identificação e o manejo dessa condição. RELATO DE CASO: Paciente sexo masculino, 54 anos, de Teresina-PI, procura ambulatório de cirurgia com história de regurgitações pós-prandiais, com início dos sintomas em Janeiro de 2022, sobretudo à noite, com piora ao decúbito dorsal. Relata piora progressiva do quadro, cursando com prejuízo funcional de suas atividades diárias. Traz à consulta sorologia chagásica não reagente e esofagograma com dilatação esofágica grau IV. Aventada hipótese diagnóstica de Megaesôfago Grau IV de etiologia idiopática, com proposta cirúrgica de esofagectomia videolaparoscópica sob técnica de Ivor Lewis modificada, após intercurso pré-operatório de 15 dias com dieta imunomoduladora (Impact). Realizou-se esofagectomia videolaparoscópica sob anestesia geral sem intercorrências, com transferência do paciente para UTI no pós-operatório imediato, recebendo alta para enfermaria logo no 1° dia pós-operatório. Evoluiu durante toda internação hemodinamicamente estável, recebendo alta médica para retorno ambulatorial. Em acompanhamento ambulatorial, no 15° dia pós-operatório, retirada sonda nasoentérica, e reintroduzida dieta oral fracionada. Paciente evoluiu com resolução total dos sintomas de regurgitação e pirose, relatando melhora até mesmo no padrão do sono. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O megaesôfago idiopático grau IV sem epidemiologia chagásica positiva é ainda uma patologia pouco descrita e um importante diagnóstico diferencial para doenças de grande prevalência. A abordagem cirúrgica consistiu na esofagectomia por Ivor Lewis, com sucesso terapêutico e melhora na qualidade de vida do paciente.