INTRODUÇÃO: O carcinoma NUT (CN) é um câncer bastante agressivo e decorrente de um rearranjo do gene NUT no cromossomo 15. Em busca realizada no ano de 2022, havia menos de 30 casos de CN relatados no mundo, sendo apenas 19 destes primários de fossa nasal. Anteriormente, o diagnóstico do CN exigia a identificação do rearranjo do gene NUT por Hibridação in situ por Fluorescência (FISH) ou RT-PCR. Contudo, atualmente, a análise imunohistoquímica com anticorpos anti-NUT é considerada sensível e específica o suficiente para o diagnóstico. Este estudo objetiva relatar o diagnóstico imunohistoquímico de um caso de carcinoma NUT de fossa nasal metastático. RELATO DE CASO: Mulher de 29 anos, sem comorbidades e alergias, chega encaminhada ao serviço de Oncologia pela Otorrinolaringologia em agosto de 2022 para melhor investigação de lesão expansiva em fossa nasal esquerda detectada por videonasolaringocospia e tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) de seios da face. A biópsia mostrou tratar-se de neoplasia epitelioide pouco diferenciada a ser investigada com imunohistoquímica (IHQ). A IHQ testou anticorpos para desmina, CK-pan, sinaptofisina, cromogranina, p16, p40, CD99, p63, CK-HMW e INI-1, tendo sido positiva para CK-pan, p63 e CK-HMW, inconclusiva para INI-1 e negativa para os demais, laudando um carcinoma pouco diferenciado a ser avaliado com ampliação do painel para carcinoma sinonasal deficiente em INI-1 e carcinoma NUT. Nova IHQ com o painel ampliado (CK5-6, cromogranina A, EBV LMP1, INI-1, Ki-67, NUT, p16, p40, p63, SALL4 e sinaptofisina) mostrou positividade para CK5-6, INI-1, Ki-67 (50%), NUT e p63 e negatividade para os demais marcadores, fechando, por fim, o diagnóstico de CN de fossa nasal. A paciente evoluiu com quadro de ascite moderada em outubro de 2022, gerando a suspeita de metástase hepática, confirmada por TC abdominal. Frente à evolução do quadro, optou-se por quimioterapia paliativa com uso do protocolo VAC IE (vincristina, doxorrubicina e ciclofosfamida, alternados com ifosfamida e etoposide). Após o primeiro ciclo, a paciente abandonou o tratamento e o seguimento foi perdido. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do Hospital Universitário da Universidade Federal do Piauí (CEP-HUUFPI); Parecer No 5.947.683. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A descrição deste caso é extremamente importante por acrescentar na literatura dados clínico-patológicos sobre um câncer tão raro e pouco compreendido como o CN de fossa nasal.