SOPRO CARDÍADO E CIANOSE APÓS 48 HORAS DE VIDA COMO MANIFESTAÇÃO CLÍNICA DA CARDIOPATIA DE VENTRÍCULO ÚNICO: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO: O Ventrículo Único (VU) é uma cardiopatia congênita complexa, rara (5 em cada 100.000 nascidos vivos) resultante de uma falha na produção do septo IV durante a embriogênese. Clinicamente, o paciente apresenta-se com insuficiência cardíaca geralmente de início precoce e cianose leve no primeiro mês de vida. RELATO DE CASO: Recém-nascido (RN) a termo, 11 consultas pré-natal sem patologias maternas e fetais identificadas, nascido de parto cesáreo sem intercorrências, peso ao nascer 4070g. Segundo responsável, recebeu alta da maternidade de origem no 3º dia de vida após teste do coraçãozinho normal. Na residência, evoluiu com choro fraco e hipoatividade. Aos 17 dias de vida, retorna à urgência, ao exame físico apresentava cianose e sopro cardíaco. Após avaliação de cardiopediatra, lactente foi internado devido à cardiopatia grave. RN apresentou-se com regular estado geral, diurese e evacuações presentes, choro fraco, cianose que piora ao choro, MV presentes com creptações, tiragem subcostal em fúrcula esternal, bulhas hipofonéticas, sopro cardíaco sistólico em todos os focos (2+/6). Ecocardiograma: coração univentricular esquerdo, septo interatrial com comunicação ampla (átrio único funcional) com fluxo bidirecional. Valva atrioventricular única e competente com refluxo discreto, septo interventricular inexistente, grandes vasos emergem lado a lado do ventrículo único. Valva aórtica hipoplásica, sem gradiente. Valva pulmonar normal. Arco aórtico à esquerda, fino, sem coarctação. Tronco da artéria pulmonar dilatado, medindo 14mm, ramos confluentes medindo 7mm cada. Solicitado parecer do cardiologista que orientou: saturação alvo de 80% (tolerar 70-85%), quota hídrica de 80%, manter hemoglobina acima de 14g/dL; fazer 3mg/kg/dia de Furosemida e espironolactona 2 mg/kg/dia. Lactente evoluiu com congestão importante, ao novo parecer do cardiologista, foi associado captopril e programado primeiro passo cirúrgico: bandagem do tronco pulmonar, com intuito de reduzir congestão. Até estabilização do quadro clínico, paciente em uso de Fenobarbital 5mg/kg/dia até cirurgia cardiovascular, conforme o parecer do neuropediatra. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A síndrome do VU em questão destaca-se pela ausência de manifestações clínicas no período pré e pós natal inicial, assim como em casos relatados na literatura, desse modo, o caso em questão é de grande valia para o estímulo à realização de uma assistência minuciosa ao RN durante os primeiros dias de vida.