SÍNDROME DE PRUNE BELLY: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Prune Belly (SPB) é uma condição congênita rara, caracteriza-se pela ausência total ou parcial da musculatura da parede abdominal, malformação do trato urinário, acompanhada de criptorquidismo bilateral. Na descrição do presente trabalho foram seguidos preceitos éticos, tais como o Termo de Consentimento Livre Esclarecido (TCLE). RELATO DO CASO: Recém-nascido de 37 semanas, masculino, 2 meses, nascido de parto cesáreo devido a alterações ultrassonográficas: oligohidrãminio e malformação de parede abdominal e de trato urinário, baixo peso ao nascer 1900g, Apgar 9/9, esteve internado por período prolongado em maternidade local em razão de intercorrências. Lactente com SPB apresentou infecções urinárias evoluindo com doença renal crônica sendo necessário transfusão sanguínea, apresentando secreção amarelada pela vesicostomia há 7 dias, sem outros sinais e/ou sintomas associados. Exame físico de entrada: lactente regular estado geral, desnutrido, anicterico, acianotico, afebril, taquipneico, hidratado e hipocorado, abdome em “batráquio”, redução do tônus da parede abdominal, presença de orifício abaixo da cicatriz umbical de bom aspecto e funcionante, genitália masculina e ausência de testículos bilateralmente. Exames laboratoriais: Hemograma (Hb: 6.2g/dl; Ht: 18.5%; VCM: 92u³; HCM: 30.8uug), PCR: 36.60mg/dl, Potássio: 7.6mol/l, Ureia: 76mg/dl, Creatinina: 1.50mg/dl. Diagnóstico: Síndrome de Prune Belly, Infecção do Trato Urinário e Doença Renal Crônica. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A evolução clínica está consideralvemente relacionada às possíveis complicações e às malformações presentes, mas em sua grande maioria decorrente de complicações urinárias e/ou respiratórias. Assim sendo, faz-se necessário o diagnóstico precoce bem como interferência precoce e adequada em qualquer alteração do trato urinário, já que pacientes portadores dessa síndrome predispõe a infecções recorrentes, em decorrência da malformação e do esvaziamento vesical incompleto, além de doença renal crônica e suas complicações como anemia. Sendo assim, imprescindível o rigoroso monitoramento dos portadores e de suas apresentações clínicas, a fim de aumentar a expectativa de vida.