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INTRODUÇÃO O sarcoma de Ewing é uma família histologicamente heterogênea de tumores com vários graus de diferenciação neural. A integração de informações clínicas, radiográficas, imuno-histoquímicas e moleculares é essencial para o diagnóstico, particularmente em tumores com características histológicas atípicas. Diante disso, ressalta-se a relevância desse trabalho, o qual é relatado um caso de tumor de pequenas células com características de Sarcoma de Ewing extraósseo. Espera-se que as experiências compartilhadas pelos profissionais envolvidos e a comunidade acadêmica apresentem benefícios no aprendizado das manifestações dos Sarcomas de Ewing. RELATO DE CASO Paciente do sexo feminino, 25 anos, admitida no HU/UFPI em 08 de Junho de 2021 com queixa de dor lombar esquerda com irradiação para baixo ventre há 2 meses, aumentou gradativamente, contínua, até apresentar intensidade 8. Sem fatores de alívio ou piora, perda ponderal de 12 kg. Eupneica, afebril, hipertensa, taquicárdica, abdome flácido e indolor. Procedeu-se então a exames complementares, Tomografia Computadorizada e Ressonância Magnética. Na TC de abdome, dimensões aumentadas do rim esquerdo com formação sólida expansiva. Imagens nodulares osteolíticas nas vértebras lombares, sacrais e na pelve. Na TC de tórax, nódulos pulmonares sugestivos de neoplasia secundária. A RM da coluna lombo-sacra apresenta síndrome de compressão medular em T2. Múltiplas lesões ósseas de D1 a S1 e componentes de partes moles com invasão paravertebral. O imunohistoquímico das massas revelou neoplasia pouco diferenciada, proliferações de células hipercrômicas, arranjo difuso e infiltrados no tecido muscular. Positividade para CD99. Os achados corroboram para a possibilidade de Sarcoma de Ewing. A proposta de tratamento paliativo é de VAC com redução de 20%, radioterapia em 10 sessões e uso colete de Putti alto. CONSIDERAÇÕES FINAIS O Sarcoma de Ewing é o segundo tumor primário mais comum na segunda dezena de vida. A avaliação para diagnóstico do sarcoma de Ewing é feita pela análise conjunta da história do paciente, exames complementares e principalmente pelos resultados da biópsia. O diagnóstico precoce está relacionado com melhores prognósticos, espera evitar recidivas locais e focos metastáticos, contribuintes do aumento da morbimortalidade dos pacientes. O tratamento realizado seguiu os protocolos aplicáveis, sem benefícios pela excisão cirúrgica e com radioterapia e quimioterapia paliativos.
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