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INTRODUÇÃO: A síndrome de Rowell é uma condição pouco relatada na literatura e descrita como a associação entre o lúpus eritematoso sistêmico (LES) e eritema multiforme (EM), caracterizada classicamente por lesões bolhosas, “em alvo”. Diante da suspeita clínica, associada à presença dos marcadores imunológicos: fator antinuclear (FAN), anticorpos anti-Ro ou anti/La e fator reumatoide, é possível aventar o diagnóstico. Este relato tem o intuito de apresentar um caso incomum de eritema multiforme em paciente recém diagnosticada com LES. RELATO DE CASO: Paciente de 16 anos, sexo feminino, procedente do interior do Piauí, com diagnóstico recente de hipertensão arterial. Negou tabagismo ou etilismo. Em agosto de 2021, iniciou quadro de odinofagia, lesões aftosas orais e febre diária, sendo prescritos antibioticoterapia e corticosteroides. Porém, a paciente evoluiu com lesões pápulo-crostosas com base eritematosa em face, que acometiam mucosa oral, e dispneia progressiva, com necessidade de internação, oxigenoterapia e, após alguns dias, ventilação mecânica. Após 2 semanas, foi extubada e submetida a pulsoterapia com metilprednisolona, diante da suspeita de LES. Recebeu alta em uso de prednisolona. Entretanto, depois de alguns dias, apresentou lesões bolhosas e dolorosas difusamente, de rápida evolução. Admitida em hospital de referência, à admissão apresentava: lesões bolhosas com Nikolsky positivo e áreas de pele desnuda em mais de 30? superfície corporal, acometendo ainda, mucosa oral. Seu perfil reumatológico evidenciou a presença de: FAN 1:320 padrão nuclear pontilhado grosso, fator reumatoide 128 UI/mL, Anti-Sm 68,2 U e anti-Ro 72,7 U. O estudo histopatológico das lesões da pele foi compatível com lúpus, evidenciando: na epiderme, atrofia, hiperceratose e degeneração vacuolar com espessamento da camada basal; na derme, leve infiltrado inflamatório mononuclear. Foi realizada corticoterapia com metilprednisolona 1mg/kg e posterior conversão para prednisona oral, associada hidroxicloroquina e terapia de suporte com antibioticoterapia e hidratação vigorosa. A paciente evoluiu bem e em um mês teve condições de alta, mantendo o acompanhamento ambulatorial. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Em face ao exposto, observa-se a importância do diagnóstico precoce e da otimização clínica dos pacientes que vivem com lúpus, além do reconhecimento das síndromes bolhosas e do diagnóstico diferencial com as manifestações da doença de base, como o lúpus bolhoso e Síndrome de Rowell.
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