DERMATOFIBROSSARCOMA PROTUBERANS COM DESFECHO DESFAVORÁVEL: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO: O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é uma rara neoplasia maligna cutânea localmente agressiva, com incidência de 0,8 a 5 casos/milhão de habitantes ao ano, correspondendo a menos de 0,1? todos os cânceres e a cerca de 1% dos sarcomas de partes moles. Em geral, possui um bom prognóstico com sobrevida superior a 10 anos em 99,1% dos casos. Entretanto, a recorrência local é comum tendo como principal fator de risco o status das margens cirúrgicas. Já as metástases ocorrem apenas em 2 a 5% dos casos e tem como principal sítio os pulmões, sendo as múltiplas recorrências e a variante fibrossarcomatosa os principais fatores de risco. Os principais preditores de mortalidade, por sua vez, são: idade superior a 50 anos, sexo masculino, localização (cabeça, pescoço e membros), etnia negra, alto índice mitótico, celularidade aumentada e variante fibrossarcomatosa. RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 82 anos, sem comorbidades, com antecedente de quatro recidivas de tumor não especificado na região escapular esquerda, compareceu à consulta com nova lesão cutânea multinodular, móvel, na mesma topografia, com cerca de 20 x 15 cm de extensão. Procedeu-se o estadiamento que não evidenciou metástases e programou-se então a posterior ressecção da lesão, cujo exame histopatológico foi compatível com dermatofibrossarcoma protuberans, com margens focalmente comprometidas, havendo comprometimento tanto subcutâneo quanto muscular. Optou-se assim pela complementação terapêutica com doze sessões de radioterapia. Durante o seguimento precoce, a paciente evoluiu com mais quatro recorrências locais, as quais foram prontamente submetidas à ressecção com margens também comprometidas. Dessa forma, a paciente foi novamente submetida à radioterapia. Após a última ressecção, o exame histopatológico evidenciou grau histológico II e índice mitótico 3/10 CGA, sendo iniciado tratamento quimioterápico. Após cerca de dezoito meses de tratamento, a paciente evoluiu a óbito por progressão da doença. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O dermatofibrossarcoma protuberans raramente tem evolução desfavorável, a qual pode ser prevista mediante a identificação de fatores de risco, que por sua vez permita a programação de um seguimento individualizado que vise à precoce caracterização de eventuais recorrências locais e de metástases à distância e melhor planejamento terapêutico.