DERMATOFIBROSSARCOMA EM FUNÍCULO ESPERMÁTICO: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) é uma rara neoplasia cutânea de tecidos moles, localmente agressiva e muitas vezes confundida com outras lesões que dividem um caráter externo parecido, como: neurofibroma, cisto epidérmico, melanoma maligno, carcinoma basocelular, queloide, dermatofibroma, lipoma, sarcoidose e outros sarcomas cutâneos de tecidos moles, o que dificulta o seu diagnóstico. Anatomicamente, a localização mais comum do DFSP é no tronco e extremidades proximais, geralmente no tórax e ombros como observado em uma série de 6.817 pacientes relatados ao banco de dados de Vigilância, Epidemiologia e Resultados Finais (SEER), que apresentou uma distribuição de 42% para o tronco, 21% para extremidade inferior, 21% para extremidade superior, 13% para cabeça e pescoço e apenas 1% para órgãos genitais. Por ser um tumor agressivo com altas taxas de recorrência, a ressecção primária apropriada torna-se indispensável, tendo como objetivo remover completamente o tumor e manter as margens de ressecção negativas. O prognóstico é excelente, com sobrevida em 5 anos de 99% nos casos de excisão completa. No entanto, apesar do tratamento cirúrgico ideal, metástases à distância podem se desenvolver em até 5% dos pacientes. RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 47 anos, casado, procedente de Teresina PI, encaminhado por outro profissional, com queixa de nódulo inguinal na região esquerda com aumento de volume durante dois meses. Ao realizar a biópsia, veio o diagnóstico de dermatofibrosarcoma protuberans com margem escassa. Ao exame de imuno-histoquímica S-100, vimentina positivo, CD34 positivo, confirmando o diagnóstico de DFSP. Ao realizar a ultrassonografia, notou-se uma lesão expansiva, heterogênea na região do plexo pampiniforme esquerdo de natureza de 5,2 cm. Como conduta, optou-se por operar pela margem pequena e colocar prótese do testículo. Na reavaliação, apresentou ausência de doença em atividade. Após dois meses, foi realizada ressecção da cicatriz da região inguinal esquerda, com histopatológico indicando ausência de neoplasia, mas com reação de corpo estranho. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A apresentação do dermatofibrossarcoma protuberans em órgãos genitais é incomum, entretanto, devido à complexidade das estruturas acometidas requer um melhor planejamento cirúrgico, por vezes necessitando de uma equipe multidisciplinar. Outrossim, o prognóstico é excelente, com sobrevida em 5 anos de 99% nos casos de excisão completa.