RELATO DE CASO: DOENÇA DE DARIER

INTRODUÇÃO: A doença de Darier (DD) ou ceratose folicular é um distúrbio de queratinização caracterizado pelo aparecimento de pápulas queratósicas nas áreas seborréicas e anomalias ungueais específicas. É uma genodermatose autossômica dominante incomum em que mutações no gene ATP2A2 no cromossomo 12q23-24 resultam em disfunção do retículo endoplasmático de Ca2+ ATPase, interferindo com a sinalização de Ca2+ intracelular. A prevalência é de aproximadamente 1/50.000, e se manifesta geralmente no início da puberdade. RELATO DE CASO: Masculino, 50 anos, com placas eritematosas fissuradas e maceradas localizadas nas axilas e virilha há 5 anos. Referia ardor, mau odor e piora do quadro com o calor e a sudorese. Negava comorbidades. História familiar de mãe com lesões semelhantes. Sem alterações nos fâneros e nas mucosas. Exame micológico direto negativo. Biópsia de pele com disqueratose acantolítica supra-basal, cursando com doença de Darier. Tratamento realizado com corticosteroide associado a antibiótico tópico com regressão parcial das lesões. Paciente em acompanhamento ambulatorial. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O caso apresenta lesões restritas e localizadas nas axilas e região inguinal, sendo assim fundamental o diagnóstico diferencial com intertrigo candidiásico, doença de Hailey-Hailey e pênfigo vegetante. O exame histopatológico com disqueratose acantolítica associada a descolamento suprabasilar com corpos redondos e grãos foi essencial para o diagnóstico. Não há ainda um tratamento curativo, mas deve-se combater infecções secundárias e o espessamento da camada córnea com emolientes. A aplicação externa de retinóides é eficaz para a hiperceratose, mas seu uso é limitado e deve ser evitado em casos de lesão em área de atrito. O uso externo de esteróides pode reduzir a sensação de irritação, mas como monoterapia são pouco eficazes. Devido à presença de lesões em área intertriginosa, optou-se pela combinação de esteróide e um antimicrobiano para o mau odor. Evitar os fatores de piora da doença, como exposição a luz e calor, também é recomendado. A Doença de Darier tem curso crônico e recidivante e o acompanhamento e apoio aos pacientes é de fundamental importância.

1. DHITAVAT, J. FAIRCLOUGH, R J. HOVNANIAN, A. BURGE, SM. Calcium pumps and keratinocytes: lessons from Darier’s disease and Hailey–Hailey disease. British Journal of Dermatology. 2004. 150(5): 821-828. 2. ENGIN, B. KUTLUBAY, Z. ERKAN, E. TUZUN, Y. Darier disease: A fold (intertriginous) dermatosis. Clinics in Dermatology. 2015. 33(4): 448–451. 3. SZIGETI, R. KELLERMAYER, R. Autosomal-dominant calcium ATPase disorders. Journal of Investive Dermatology. 2006. 126: 2370–2376. 4. TAKAGI, A. KAMIJO, M. IKEDA, S. Darier disease. Japanese Dermatological Association. Journal of Dermatology. 2016. 43: 275–279.