PÊNFIGO VULGAR GRAVE RESISTENTE EM TRATAMENTO COM RITUXIMABE

INTRODUÇÃO: O pênfigo é uma doença autoimune, causada por autoanticorpos contra antígenos de pele e mucosa do corpo, provocando acantólise. O pênfigo vulgar é uma das apresentações clássicas. Assim, há a formação de bolhas de diversos tamanhos sobre a pele e o revestimento da boca e em outras membranas mucosas. O desenvolvimento pode acontecer em qualquer idade, contudo é mais prevalente da quarta à sexta década, sem diferenciação entre sexo. RELATO DE CASO: Feminino, 62 anos, hipertensa controlada em uso de losartana 50mg. Apresentava lesões cutâneas extensas infectadas com crostas e exsudativas em ombro esquerdo e tórax, múltiplas bolhas que evoluíram após alguns dias para crostas eritematosas e urticariformes em braços e antebraços. O diagnóstico de pênfigo vulgar foi estabelecido com base no quadro clínico e na biópsia de pele. Durante a primeira internação, iniciou o tratamento com metilprednisolona, azatioprina, ceftriaxona e vancomicina. Apresentava micose em mamas, tratadas com fluconazol, possivelmente causada pela imunossupressão pelo uso em demasia de corticoides. Teve alta após 9 dias com melhora do quadro, porém retornou ao ambulatório depois de 2 semanas, em mau estado geral, piora das lesões cutâneas e apresentando síndrome de cushing, devido à altas doses de corticosteróides. No mesmo dia foi internada e realizou-se o tratamento com duas doses de rituximabe 500mg por meio de aplicação endovenosa lenta, cada dose com intervalo de uma semana. Concomitantemente, fez-se o desmame do corticoide mantendo 60mg de prednisona ao dia. Evoluiu após 10 dias de internação com boa resposta a infusão da medicação, sem efeitos colaterais. Atualmente, encontra-se em acompanhamento médico e orientações para uma reinternação para a terceira dose de rituximabe em um mês. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O caso descrito aponta o benefício do uso do rituximabe em caso grave resistente de pênfigo vulgar. Por meio desse relato e de outros casos descritos na literatura, pode-se concluir que o uso do rituximabe é uma boa escolha em relação ao tratamento imunossupressor habitual em casos resistentes ao tratamento. Vale ressaltar que esse tratamento deve ser utilizado em pacientes que apresentam caso de pênfigo vulgar moderado a grave e pode ser uma oportunidade para reduzir o corticosteróide danos associados aos regimes de tratamento padrão, além de demonstrar significativa melhora nas lesões cutâneas.

CURA, J. et al. Pénfigo vulgar: estudio de cohorte retrospectivo de sus características clínicas, tratamientos empleados y evolución. Actas dermo-sifiliograficas, v. 111, n. 5, p. 398–407, 2020. PITARCH, G. et al. Treatment of severe refractory pemphigus vulgaris with rituximab. Actas dermo-sifiliograficas, v. 97, n. 1, p. 48–51, 2006. SCORER, M.; SETTERFIELD, J. F.; HARMAN, K. E. Rituximab with prednisolone as first-line treatment in pemphigus vulgaris. The British journal of dermatology, v. 182, n. 5, p. 1078–1079, 2020.