GRAVE ASSOCIAÇÃO ENTRE ONFALOCELE ROTA E HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA

INTRODUÇÃO: A onfalocele é um defeito da parede abdominal com evisceração do conteúdo abdominal coberto por uma membrana translúcida que quando não é íntegra, é chamada de onfalocele rota. Diagnosticado pelo ultrassom após as 12 semanas.¹ De etiologia desconhecida, pode estar ligada a predisposição genética, déficit nutricional e exposição a teratógenos.² Com incidência de 1-3 para 1000 nascidos vivos, prevalece em homens na proporção de 3:1. A associação com outras anormalidades, que levam à um mau prognóstico, existe em 50 a 70% dos casos, sendo mais frequentes as cardíacas, geniturinárias, gastrointestinais, etc.³ Com isso, deve-se investigar o cariótipo fetal.⁴ Com o avanço da técnica cirúrgica, o prognóstico desses recém natos evolui de modo significativo, mas ainda são um desafio cirúrgico. RELATO DE CASO: Em 22/03/2021, paciente de 17 anos, G1P1A0, deu entrada na maternidade de referência do Piauí parto cesáreo, com 39 semanas e 6 dias. Pré-natal dito sem intercorrências. Recém-nascido feminino e bolsa rota no ato, líquido amniótico claro, apresentação cefálica. Pesou 2800g e apgar 3/8, 33 cm de perímetro cefálico. Feita reanimação com ventilação por pressão positiva (VPP) e intubação orotraqueal com FIO2 100%. Onfaloncele rompeu no parto com colocação de um silo. Paciente evoluiu com redução progressiva do silo. Nesse período surgiu a suspeita, sendo confirmada, da presença de hérnia diafragmática. Levada no 7º dia de vida para fechamento do silo e correção da hérnia diafragmática. Readmitida na UTI em ventilação mecânica, evoluiu sem sinais de hipertensão abdominal e com instabilidade hemodinâmica, sendo usadas aminas vasoativas e antibioticoterapia. Evoluiu com acidose, hipernatremia, hipercalemia, hipermagnesemia e malperfundido em estado comatoso. Em 01/04/2021, estava sem pulso. Iniciada a ressuscitação, VPP e adrenalina. Sem retorno do batimento e em assistolia, declarado óbito. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O avanço ultrassonográfico permite o diagnóstico prévio da onfalocele. O tratamento é guiado pelo tamanho do defeito e a idade do paciente. Pelo tamanho, o fechamento pode ser espontâneo. Nesse caso, a condição exigia intervenção cirúrgica. Assim, vale analisar as complicações presentes, lembrando da associação entre onfalocele e outras malformações.⁶ É importante uma recepção adequada na sala de parto com proteção do defeito e estabilização das vias aéreas. Os nascidos vivos tem sobrevida de 90%, valorizando o diagnóstico no pré-natal.

REFERÊNCIAS DEL RIO ROMERO, Luskenia; BLANCO FIGUEREDO, Nádia; RODRIGUEZ DOMINGUEZ, Zulay. Diagnóstico pré-natal de onfalocele por ultrassonografia. Rev. Cubana Obstet Ginecol , Cidade de Havana, c . 40, n. 2, pág. 265-271, junho. 2014. Disponível em . acessado em 05 set. 2021. Gonzales V, Ofarrill M, Gonzales Y. Onfalocele rompida pelo gigante. Apresentação de um caso. Medisur [Internet]. 2013; 11 (5): 552-6. Acessado em 17 de abril de 2017. Disponível em: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X201300… . Oliva J. Omphalocele. Defeitos de fechamento da parede abdominal anterior. Capítulo 8. In: Ultrassom diagnóstico fetal, obstétrico e ginecológico. Havana: Editorial de Ciências Médicas; 2010. p. 158-63. Mustafá, Samir Aldalla et al. Onfalocele: Prognóstico Fetal em 51 Casos com Diagnóstico Pré-Natal. Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia [online]. 2001,