DEFORMIDADE VERTEBAL CIFOESCOLIÓTICA COMPLEXA - DESAFIO ORTOPÉDICO, HEMODINÂMICO E NUTRICIONAL: UM RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO: Deformidades da coluna vertebral compõem grupo patológico que repercute em diversos sistemas orgânicos. As escolioses, cifoses e lordoses podem ser classificadas como idiopáticas, congênitas ou genéticas. Estudos epidemiológicos apontam suspeição ao exame físico em 15% dos indivíduos de 11 a 14 anos, porém progressão em apenas 15% do grupo. Complicações como compressão cardiopulmonar, são raras, nestes quadros avaliações genéticas são importantes, pela possibilidade de quadros como fibrodisplasia ossificante progressiva ou de síndrome de Larsen. RELATO DE CASO: Adolescente do sexo feminino, 14 anos de idade, consciente e orientada, com desnutrição grave e uma deformidade cifoescoliótica cervicotorácica, além de deformidades ósseas em tórax, membros superiores e inferiores, com piora progressiva desde o nascimento. Há 1 mês, procurou serviço de saúde com queixa de desconforto respiratório. Iniciou uso de cateter nasal de O2, sem possibilidade de desmame, devido a dessaturação. Transferida para hospital terciário para estabilização clínica e programação cirúrgica com equipe da ortopedia. Realizado ecocardiograma, sem alterações, e TC de coluna total com reconstrução 3D, que evidenciou desmineralização óssea difusa, acentuada cifoescoliose angular dorsal de convexidade à esquerda com componente rotacional e deformidade do arcabouço torácico, fusão dos corpos vertebrais dorsais, anquilose das articulações interapofisárias dorsais e acentuada lipossubstituição da musculatura paravertebral. Avaliada pela geneticista, com hipóteses diagnósticas de fibrodisplasia ossificante progressiva ou de síndrome de Larsen. Após avaliação multidisciplinar, optou-se por realização de gastrostomia via endoscópica, para tentativa de melhorar padrão nutricional. No momento, paciente em bom estado geral, com duas vias de alimentação, em uso de cateter nasal de O2, aguardando resultado do exame genético e ganho de peso, para realizar complexa cirurgia ortopédica visando correção da escoliose. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Grande parte dos casos de escoliose é idiopática, contudo, em casos de deformidade grave e com comprometimento multissistêmico, deve-se levantar a hipótese de etiologia genética. Assim, o diagnóstico e tratamento precoces são definidores da sobrevida e bem-estar do paciente. Verifica-se a importância desse caso devido à idade da paciente e ao grau de complexidade da alteração óssea, o que a torna um desafio terapêutico.

BERSUSKY. E. , FIORE N. Conceitos Gerais das Deformidades Vertebrais. Programa de Formação Continuada. AOSpine Latin America. 2020 GARG S., KHECHOYAN D., Kim E.B., FRENCH B. Multilayered and Flap Closure Technique for Pediatric Spinal Deformity Surgery. J Am Acad Orthop Surg. 2020;28(3):e92-e99. doi:10.5435/JAAOS-D-18-00601