ATRESIA DE TRAQUEIA COM FÍSTULA BRONCO-ESOFÁGICA

INTRODUÇÃO: A atresia de traqueia é uma doença rara, de origem desconhecida e normalmente letal. Consiste na ausência parcial ou total da traquéia, abaixo da laringe, como consequência do desenvolvimento anormal do sulco laringotraqueal ainda no início da gestação. O trato respiratório baixo geralmente é conectado ao trato gastrointestinal (TGI) por meio de três apresentações de fístulas, dentre elas a fístula bronco-esofágica. A ausência de qualquer fístula entre as vias respiratórias e o TGI é incompatível com a vida. RELATO DE CASO: Recém-nascido do sexo masculino, 36 semanas de idade gestacional, nascido de parto cesáreo com suspeita diagnóstica pré-natal de atresia duodenal (AD). Ao nascimento, APGAR 2 e 1 no 1 e 5’ respectivamente, necessitando de reanimação cardiopulmonar e manutenção de via aérea. Dada a impossibilidade de intubação orotraqueal por atresia de traquéia, constatada por visualização direta à laringoscopia e à exploração cirúrgica cervical de emergência, procedido à intubação esofágica, evoluindo com boa expansibilidade pulmonar, consequente à presença de uma fístula bronco-esofágica. Ao exame clínico, identificada anomalia anorretal, sem evidência de fístula. A radiografia de tórax/abdome pós intubação demonstrou pulmões expandidos e o “sinal da dupla-bolha”, corroborando a hipótese diagnóstica pré-natal de AD. Após mínima estabilização clínica, à cirurgia, observado também a presença da persistência completa do ducto onfalomesentérico. Realizada duodeno-duodenostomia e ileostomia distal em alça, considerando as malformações do TGI associadas. A AD possibilitava a manutenção da pressão ventilatória. Após a correção cirúrgica, o paciente evoluiu com insuficiência respiratória progressiva e óbito em menos de 12 horas. Não foi possível avaliar a presença de malformações cardíacas ou genitourinárias. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A atresia de traquéia é, geralmente, acompanhada de outras malformações, caracterizando-se como parte de uma síndrome ou sequências. Apesar de ser considerada letal, quando há a presença de fístula, a reconstrução do aparelho respiratório pode ser realizada. A realização de procedimentos como o EXIT (ex utero intrapartum treatment), pode melhorar o manejo dos pacientes com obstrução do aparelho respiratório diagnosticados ainda na ecografia pré-natal.

Christopher M Oermann, MD. Congenital anomalies of the intrathoracic airways and tracheoesophageal fistula. UpToDate. 2021. Disponível em: . Acesso em: 07 set. 2021. Hartnick, CJ; et al. Congenital High Airway Obstruction Syndrome and Airway Reconstruction: An Evolving Paradigm. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2002. Disponível em: . Acesso em: 07 set. 2021.