AGENESIA DE COSTELAS E HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA À ESQUERDA

INTRODUÇÃO: A agenesia de costelas é uma malformação congênita rara, frequentemente associada a defeitos vertebrais, como a disostose espondilocostal. Trata-se de uma falha na segmentação das cartilagens embrionárias do esqueleto axial. Quando associada à hérnia diafragmática congênita (HDC), há protusão das vísceras para o tórax. RELATO DE CASO: Recém-nascido, feminino, 1570 gramas, 28 semanas de idade gestacional, 2º gemelar, parto cesáreo por centralização fetal. Ao nascimento, aspiração de vias aéreas e dois ciclos de ventilação por pressão positiva sem respostas, prosseguindo com intubação orotraqueal e encaminhamento à unidade de terapia intensiva neonatal. À inspeção, identificado desproporção crânio-corporal com defeito em pavilhão auricular esquerdo e fundos palpebrais inclinados para baixo. Observado abaulamento em região lateral do hemitórax esquerdo durante a expiração. Radiografia de corpo inteiro evidenciou agenesia de arcos costais à esquerda e malformações vertebrais. A tomografia computadorizada de tórax confirmou as malformações do gradil costal esquerdo e corpos vertebrais, com agenesia de costelas, disrafismo dos arcos posteriores, hipoplasia do lobo pulmonar superior esquerdo e descontinuidade diafragmática esquerda com eventração de estruturas abdominais. Ao ecocardiograma, mesocardia com dextropex, defeito do septo atrioventricular total tipo A de rastelli, cavalgamento da aorta, estenose infundibular pulmonar, valva pulmonar e tronco pulmonar hipoplásicos, determinando uma tetralogia de Fallot. A ultrassonografia de abdome total evidenciou a herniação de estruturas abdominais (baço e alças intestinais) para a cavidade torácica esquerda. Paciente permaneceu sob cuidados intensivos durante 2 meses, mantido em ventilação mecânica e em uso de drogas vasoativas, com permanente instabilidade hemodinâmica e piora à mínima manipulação, o que inviabilizou qualquer tentativa de resolução cirúrgica, evoluindo para o óbito. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A avaliação minuciosa do recém-nascido é de suma importância no diagnóstico de malformações congênitas e na definição do seguimento terapêutico. A instabilidade hemodinâmica decorrente da cardiopatia complexa foi fator determinante a impossibilidade de correção cirúrgica. Ademais, a ausência quase total de costelas à esquerda, torna inexistente um ponto de ancoragem para correção do defeito diafragmático.

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