VASCULOPATIA LIVEDÓIDE COM PROGRESSÃO PARA VASCULITE: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO

INTRODUÇÃO: A Vasculopatia Livedoide (VL) é uma doença cutânea rara, trombo oclusiva, que envolve, principalmente, as extremidades inferiores distais e os pés. Também é conhecida como “purple”, livedo reticular com úlceras de verão ou de inverno, e vasculite hialinizante segmentar. Os achados clínicos são alterações livedoides, atrofia branca e ulcerações dolorosas. Essa vasculopatia tem uma incidência estimada de 1 em 100.000 habitantes por ano e é três vezes mais prevalente em mulheres. As vasculites entram no diagnóstico diferencial ou podem estar concomitantes ao quadro. O tratamento é desafiador e pode incluir imunomoduladores, imunossupressores e terapias que minimizam o risco de trombose, incluindo agentes antiplaquetários, anticoagulantes e fibrinolíticos. Pode ocorrer uma alta incidência de neuropatia periférica. Vale ressaltar, que há um atraso de 5 anos desde as primeiras manifestações até o diagnóstico preciso, logo, promover um melhor conhecimento da VL, pode ajudar a diminuir o retardo do diagnóstico. EXPOSIÇÃO DO CASO: Paciente do sexo feminino iniciou o quadro aos 30 anos, com manchas eritematosas nos tornozelos e dorso dos pés que evoluíram para úlceras. Um histopatológico evidenciou uma vasculopatia com intensa hialinização vascular e oclusão da luz endotelial. Os exames de autoanticorpos e trombofilias foram negativos e não havia acometimentos de outros órgãos. Dentre as terapias, incluíram prednisona, azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato de mofetila, com melhora parcial, mas não regressão total, e severos efeitos adversos como Síndrome de Cushing iatrogênica e elevação de enzimas hepáticas. Optou-se por suspender as terapias prévias e iniciar pentoxifilina, com melhora e ausência de crises por 8 anos. Foi quando surgiram lesões eritematosas próximas aos cotovelos e sintomas de parestesia no 1/3 distal dos membros inferiores. Diante disso, uma eletroneuromiografia diagnosticou polineuropatia sensitiva, simétrica, distal e axonal. Ademais, uma biópsia de nervo sural demonstrou perineurite, perivasculite, vasos sanguíneos com desorganização da parede, oclusão/reperfusão e perda assimétrica de fibras nervosas, sugerindo um processo vasculítico. Investigação de outros órgãos não mostrou acometimento. Foi iniciado varfarina sódica com cicatrização das lesões e estabilização do quadro após 14 anos do início dos sintomas. Atualmente, após 19 anos do início do quadro, a paciente apresenta sintomas de desnervação, porém sem evolução do quadro da Vasculopatia Livedoide e da vasculite associada. CONCLUSÃO: Em suma, evidenciou-se um caso raro de vasculopatia livedoide que apresentou modificação do seu quadro após 14 anos, evoluindo com uma poliarterite nodosa cutânea. Diferentes terapias foram tentadas, no entanto, só obteve melhora e estabilização do quadro com anticoagulante oral, medicação que atua exatamente na patogenia da doença. Ademais, reforça-se a importância do diagnóstico precoce e de uma maior discussão sobre as opções terapêuticas para um tratamento eficaz e para a minimização dos danos da doença.