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INTRODUÇÃO: As malformações congênitas (MC) são causa importante de morbimortalidade infantil, sendo estabelecido em estudos uma prevalência entre 3 a 6% dos nascidos vivos (NV), sendo 1% delas malformações congênitas cardíacas (MCCs), que são as mais letais, e com subnotificação notável. OBJETIVOS: Análise das tendências de prevalência e mortalidade das MCCs no Brasil *METODOLOGIA*: Estudo ecológico analítico, utilizando dados do Sistema de Informação de Nascidos Vivos (SINASC) e Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM) no período de 2000 a 2023. Foram calculadas prevalência e mortalidade infantil por malformações congênitas (MI-MC), CID Q00-Q99 no Brasil e MI geral. A análise das tendências foi feita com regressão linear simples no GraphPad Prism 9, valores de p < 0,05 foram considerados significantes. RESULTADOS E DISCUSSÃO: No período estudado a prevalência de MC foi 73,38/10.000 NV, a taxa de MI-MC foi 27,15/10.000 NV e a MI geral foi 148,69/10.000 NV. As MCCs, registraram 43.774 casos, 6,28/10.000 NV, 8,51% do total de MC, a MI-MCC registrou 72.777 casos, representando 38,47% da MI-MC e 7,02% da MI total. Após regressão linear simples dos dados, observou-se que os de casos de MCC estão aumentando em 149,3 por ano (Y=149,3X-298434), a MI-MCC está aumentando 4,97 casos por ano (Y=4,947X-6919), enquanto a MI geral diminui em 1400 casos por ano (Y=-1400*X+2859545), desse modo, verifica-se um aumento na mortalidade infantil por malformações congênitas cardíacas no sentido contrário da tendência geral de diminuição da mortalidade infantil por todas as causas. CONCLUSÃO: A análise sugere tendência de crescimento da MI-MC, apesar da queda da MI geral, sendo as MCCs o subcapítulo (Q20-Q28) mais relevante nesse crescimento. Os dados sugerem subnotificação significante das MCCs, pois cruzando informações do SIM e SINASC, verificam-se 29.003 óbitos a mais que registros de MCC no SINASC. Isso ocorre possivelmente devido à dificuldade diagnóstica dessas condições, detectadas principalmente em caso de complicação.
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