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INTRODUÇÃO: O câncer de vagina primário representa cerca de 1% a 2% dos cânceres ginecológicos, geralmente se apresentando como carcinoma de células escamosas, comumente diagnosticado entre os 60 e 65 anos, sendo a infecção pelo papilomavírus humano (HPV) o principal fator de risco. Casos de carcinoma de pequenas células com diferenciação neuroendócrina em órgãos sexuais femininos são raros e de grande dúvida diagnóstica, o que torna importante o presente relato de caso. Assim, apresenta-se um relato de carcinoma neuroendócrino vaginal em paciente jovem com diagnóstico concomitante de neoplasia epitelial de baixo grau. RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, S.M.S.,solteira, 36 anos, gesta 2, para 2, com história prévia de HPV aos 22 anos (sic) e história familiar de CA de colo de útero, regulada para equipe da ginecologia do HU-UFPI em janeiro de 2024 com queixa de metrorragia, realizando COLPOSCOPIA com relato de Colo uterino trófico, ZT tipo 01, JEC visualizada,Schiller positivo,área acetobranca no lábio anterior e lesão exofítica na parede vaginal direita. Em fevereiro de 2024,é realizada uma colpocitologia com exérese de lesão vista em parede vaginal, que veio com Neoplasia Intraepitelial Cervical grau I em Colo Uterino, além de parede vaginal com Infiltração por Carcinoma Pouco Diferenciado. Em consulta na oncoginecologia em março de 2024 , ao exame ginecológico, foi visualizado novo crescimento com formação de lesão polipóide no mesmo local da parede vaginal, sendo submetida a uma segunda exérese da mesma lesão com material confirmando neoplasia maligna pouco diferenciada, decidindo por radioterapia pélvica com quimioterapia concomitante (tamanho da lesão > 2 cm). Porém, resultado da imunohistoquímica da segunda exérese sugeriu o diagnóstico de Carcinoma Neuroendócrino de Pequenas Células.Por isso, o caso foi levado para reunião multidisciplinar, onde se deliberou a continuidade da quimioterapia ( Cisplatina, 60 mg/m² EV, no D1, e etoposídeo, 120 mg/m² EV, do D1 ao D3, a cada 3 semanas, por 4 ciclos ) e radioterapia sequencial, já que uma cirurgia mais extensa, devido à localização da lesão e sua recidiva precoce, seria uma exenteração pélvica, mas por se tratar de uma paciente jovem e da elevada morbidade dessa modalidade cirúrgica, a opção não conveio. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O caso relatado enfatiza a importância da suspeita de câncer de baixa prevalência em pacientes com metrorragia prolongada e comportamento tumoral não habitual para as neoplasias ginecológicas, a exemplo de uma recidiva precoce, bem como alerta para a relevância de lançar mão da investigação completa com anatomopatológico e com imunohistoquímica. Nesse sentido, dada a raridade da condição, é oportuna uma investigação extensa de outras regiões do corpo por exames de imagem e pesquisa de história familiar. Não há consenso quanto ao manejo ideal, porém geralmente leva se em conta as opções de tratamento para o câncer do colo do útero, principalmente, a quimioterapia. Quanto à conduta terapêutica, a individualização da condição é ponto chave para seu êxito, como visto pelo relato em questão, em que a paciente era jovem e o procedimento cirúrgico comprometeria substancialmente a qualidade de vida.
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