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INTRODUÇÃO: Defeito congênito no sistema cardiovascular (DCSC) se refere a uma anormalidade estrutural no sistema cardiovascular que está presente desde o nascimento. A mortalidade por DCSC está associada a uma variedade de fatores, incluindo a complexidade e gravidade do defeito, a presença de condições cardíacas concomitantes e a disponibilidade de intervenções médicas avançadas. OBJETIVOS: Realizar uma análise dos óbitos relacionados a defeito congênito no sistema cardiovascular, com ênfase nos casos ocorridos no estado do Piauí e na região Nordeste. MÉTODOS: Realizou-se uma pesquisa epidemiológica, observacional, descritiva, com abordagem quantitativa, a partir de informações fornecidas pelo Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde do Brasil (DATASUS). Extraiu-se os óbitos fetais (OF) e, desses, os OF ocasionados por defeito congênito no sistema cardiovascular (OFDC) no estado do Piauí e no Nordeste nos anos de 2012 a 2021. Para analisar a taxa de óbito, dividiu-se o número de OFDC pelo número de OF, multiplicando-se por 1.000, em cada ano. Avaliou-se a diferença estatística pelo teste t não pareado utilizando o software BioEstat v 5.3 e a tendência pelo teste Mann-Kendall utilizando o software R v 4.3.1 (p < 0,05). RESULTADOS E DISCUSSÃO: A taxa de OFDC no estado do Piauí foi de 2,9 (2012); 4,3 (2013); 1,5 (2014); 4,5 (2015); 4,9 (2016); 7,7 (2017); 3,1 (2018); 3,6 (2019); 5,6 (2020); 9,6 (2021) a cada 1.000 OF. Já a taxa de OFDC no Nordeste foi de 4,1 (2012); 4,0 (2013); 3,7 (2014); 3,3 (2015); 5,1 (2016); 5,1 (2017); 6,8 (2018); 8,7 (2019); 5,6 (2020); 6,2 (2021) a cada 1.000 OF. Não houve diferença estatística entre as incidências (p=0,29), isso mostra foi semelhante os OFDC nas populações e períodos investigados. Tais resultados mostraram uma tendência ascendente ao longo do tempo (S=23,0; S=25,0, respectivamente) estatisticamente significante (p=0,04; p=0,03, respectivamente). CONCLUSÃO: As taxas de OFDC do Piauí e Nordeste no recorte de tempo analisado apresentaram tendência de aumento e foram estatisticamente semelhantes. Logo, essa inclinação revela a necessidade da implementação de estratégias de triagem, diagnóstico precoce e intervenções cirúrgicas especializadas para redução da mortalidade nessa população em nosso estado.
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