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A sífilis congênita ocorre pela transmissão vertical da espiroqueta Treponema pallidum, da gestante infectada não tratada para seu concepto, acarretando em malformações congênitas. Essa transmissão ocorre em qualquer estágio da doença materna e as maiores taxas de transmissão estão associadas à sífilis primária e secundária, sendo considerada um grave problema de saúde pública no Brasil. Este trabalho objetivou descrever o perfil epidemiológico dos casos de sífilis congênita notificados pelo núcleo de vigilância epidemiológica do Hospital Universitário Júlio Müller (Cuiabá-MT) entre 2007-2017, dados computados pelo Sistema Nacional de Agravos de Notificação (SINAN). Foram notificados 153 casos entre 2007-2017 com discreta predominância do sexo feminino com 84 casos (54,90%). Ocorreu aumento de 150% na taxa de incidência entre os anos de 2012 e 2013 e de 73,6% entre 2014 e 2015, seguido de uma queda de mesma magnitude e manutenção da taxa de incidência, respectivamente, nos anos de 2016 e 2017. Em 2015 foi realizado maior número de diagnósticos, 33 (21,56%), seguido por 2013 e 2017 com 20 casos (13,07%) em cada um. Dentre o total de indivíduos analisados, a maioria foi diagnosticada com Sífilis Congênita Recente (84,96%), seguida de 8 Natimortos (5,22%), 1 Aborto (0,65%), 1 Ignorado (0,65%) e 13 foram descartados (8,49%). Com relação a evolução, houve a notificação de 145 casos, destes, 133 Vivos (91,72%); 5 Óbitos (3,44%) pelo agravo notificado; 5 Óbitos (3,44%) por outra causa e 2 Ignorados (1,37%). Notou-se um aumento na incidência de sífilis congênita nos últimos cinco anos em relação aos primeiros anos avaliados, em consonância com o Boletim Epidemiológico de 2017 (Ministério da Saúde) e evidenciou-se expressivo acréscimo na taxa de incidência de sífilis congênita nos anos de 2013 e 2015 em relação aos anos anteriores, justificando avaliação cuidadosa destes dados em estudos posteriores.
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