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Introdução: Psicose puerperal é um quadro raro, normalmente associado ao transtorno afetivo bipolar (TAB). Porém, em quadros com evolução atípica diagnósticos diferenciais como as doenças do ciclo da uréia (DCU) devem ser suspeitados. Apresentação do caso: Feminino, quinze anos, primigesta, encaminhada ao ambulatório por alteração comportamental súbita em puerpério imediato. Apresentava isolamento social, comportamento desorganizado, medo injustificado, crises de ansiedade e tremores grosseiros de extremidades. Sem histórico de sintomas psiquiátricos prévios. Sob hipótese de psicose puerperal, iniciou-se risperidona 1mg/dia. Evoluiu com catatonia, flexibilidade cérea e sintomas extrapiramidais, realizado troca por olanzapina 5 mg/dia. Retornou ao serviço com agitação psicomotora, comportamento regredido, discurso ininteligível, rigidez em roda dentada e tremores de extremidades. Associou-se benzodiazepínicos com remissão dos sintomas extrapiramidais, psicose e catatonia. Notou-se um empobrecimento cognitivo, levantando hipótese de deficiência intelectual prévia. Um mês após, chegou ao pronto atendimento com paraparesia rapidamente progressiva em Glasgow 3. Foi encaminhada à Unidade de Terapia Intensiva, diagnosticada com cetoacidose diabética e acidente vascular cerebral. Recebeu alta com hemiparesia à esquerda, em uso de fluoxetina 20mg/dia e lamotrigina 50mg/dia. Retornou ao ambulatório sem sintomas psiquiátricos, com hemianestesia e hemiataxia à esquerda, marcha ceifante e desvio de rima. Devido à evolução atípica foi aventado hipótese de DCU e realizada investigação laboratorial sugerindo deficiência de carbamoil-fosfato-sintetase-1 (CPS-1). Com o tratamento, obteve recuperação progressiva de sequela motora e sensibilidade. Mantém rebaixamento cognitivo sendo encaminhada para testagem neuropsicológica confirmando deficiência intelectual. Discussão: A deficiência de CPS-1, subtipo de DCU cursa com diminuição de citrulina (um aminoácido) e pode levar a alterações neuropsiquiátricas. O diagnóstico se dá por dosagem de amônia e análise molecular. O tratamento inclui farmacoterapia, dieta restritiva e suplementação de aminoácidos. Conclusão: Apesar da psicose puerperal ter como principal causa o TAB deve ser realizada investigação clínica em caso de evolução atípica.
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