ENCEFALITE ANTI-NMDAR EM PACIENTE PEDIÁTRICO COM BOA EVOLUÇÃO

Apresentação do Caso: masculino, 10 anos, previamente hígido, iniciou com quadro de alterações comportamentais (transtorno obsessivo compulsivo, surtos de pânico, mania, ansiedade, agitação e agressividade) intercalados a breves períodos de lucidez, distúrbios motores e da fala (movimentos mastigatórios, desequilíbrio, discurso desconexo) além de taquicardia, evoluindo com piora progressiva. Inicialmente avaliado em outro serviço, prescrito buspirona, fluoxetina e quetiapina sem melhora. Exame neurológico alterado secundário a confusão mental, disfasia, tremores, estereotipias, discinesias, coreia, marcha com base alargada e romberg positivo (vídeo 1). Com 20 dias de evolução, foi internado, recebeu pulsoterapia e imunoglobulina por 5 dias, evoluindo com crises convulsivas secundária a trombose venosa de seio sagital superior. Realizada investigação complementar, sendo a paraneoplásica negativa e liquórica positiva para anticorpos antireceptores NMDA - NR1 e NR2, confirmando o diagnóstico de Encefalite Anti-NMDAR. Evoluiu com boa resposta ao tratamento e remissão total dos sintomas (vídeo 2). Discussão: Encefalite anti-NMDAR é uma das encefalites autoimunes mais comuns, caracterizada por uma constelação reconhecível de características neurológicas e psiquiátricas (distúrbios comportamentais, do movimento, do sono, da fala, convulsões e disfunção autonômica) juntamente com anticorpos NMDAR positivos. Convulsão é o sintoma inicial ou pródromo mais comum. Afeta principalmente crianças, adultos jovens, e mulheres, com uma proporção de 3:1. Teratomas ovarianos e infecções virais, (encefalite por vírus herpes simples), estão associados à produção de anticorpos anti-NMDAR. O Eletroencefalograma pode demonstrar atividade lenta difusa ou focal, ritmo delta polimórfico, atividades beta difusa e delta-brush. A mortalidade é de cerca de 5%, as recaídas ocorrem em cerca de 15%, com evolução geralmente favorável, embora sequelas neuropsicológicas e psiquiátricas sejam relativamente comuns. Nos menores de 2 anos e maiores de 65 anos observa-se piores desfechos. Conclusões: O diagnóstico e a imunoterapia precoces são fundamentais, sendo associados a melhores desfechos clínicos e redução do número de recaídas.