Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro: um relato de caso

INTRODUÇÃO: A atresia pulmonar é uma cardiopatia grave, caracterizada pela oclusão da válvula pulmonar e acometimento do ventrículo direito. Essa patologia é responsável pelo impedimento da passagem de sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar. Pode ser dividida em dois grupos: com septo interventricular íntegro ou com comunicação interventricular. Na atresia pulmonar com septo íntegro todo o lado direito do coração acaba acometido, pois ocorre uma disfunção da válvula tricúspide e subdesenvolvimento do ventrículo direito. RELATO DO CASO: Feminino, 4 anos, Recife. Apresentou cianose desde nascimento e alta hospitalar no 2° dia de vida. Em consulta de rotina, no primeiro mês de vida, fora auscultado sopro contínuo em borda esternal esquerda e encaminhada para avaliação com cardiologista pediátrico, que solicitou ecodopplercardiograma: cardiopatia congênita, hipoplasia severa de válvula tricúspide e de tronco pulmonar, hipoplasia e hipertrofia de ventrículo direito, atresia pulmonar e permanência de canal arterial. Sendo diagnosticada atresia pulmonar com septo interventricular integro e optado pela não abordagem cirúrgica no momento, mantendo avaliação quinzenal. Dois meses depois, realizou cateterismo diagnóstico para nova discussão cirúrgica e decidido pela realização de shunt sistêmico pulmonar central e ligadura do canal arterial, sendo prescrita após a alta furosemida e digoxina. Após um mês, foi realizado novo ecocardiograma que evidenciou pressões elevadas em artéria pulmonar e aumento do volume do ventrículo esquerdo, e optou-se pela realização da cirurgia de Glenn bicaval e ligadura de shunt central. Recebeu alta com encaminhamento para acompanhamento clínico e programação para posterior cirurgia de Fontan, esta prosseguiu malsucedida, com falência múltipla de órgãos e choque cardiogênico. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Para a cardiopatia, constatou-se o protocolo de tratamento medicamentoso, seguido pelo cateterismo cardíaco e cirurgia de shunt central e de Glenn. Em razão da evolução crítica, realizou-se também o procedimento de Fontan análogo à correção univentricular, mas, esta técnica em evolução, possui muitas complicações evolutivas, sobretudo em casos de seguimento tardio e déficit na avaliação individual do paciente, e na ausência do êxito cirúrgico, ocorre a falência de Fontan, como no caso supracitado.