DESNUTRIÇÃO ENERGÉTICO PROTEICA SECUNDÁRIA A HIDRANENCEFALIA EM LACTENTE COM ALEITAMENTO MATERNO EXCLUSIVO

INTRODUÇÃO: Hidranencefalia é uma forma grave de anomalia cortical cerebral bilateral. Os hemisférios cerebrais são completamente ou quase completamente ausentes, sendo substituídos por um saco fibroso preenchido com líquor, tecido glial e epêndima. É uma doença congênita rara, que ocorre em 1 de cada 5000 nascidos vivos. A expectativa de vida é limitada e os pacientes apresentam, com frequência, distúrbios alimentares graves. A desnutrição proteico-calórica prolonga a internação, piora o comprometimento neurológico e aumenta o risco de infecção e óbito. RELATO DE CASO: Lactente, feminino, sete meses, em aleitamento materno exclusivo. Nascimento à termo, parto vaginal, 3200 g e 41 cm, perímetro cefálico de 51 cm. Realizada derivação ventrículo-peritoneal (DVP), logo após o nascimento, com alta hospitalar após 9 dias, em uso de fenobarbital. Não houve seguimento clínico e, aos sete meses, lactente admitida em serviço de neurocirurgia, após 30 dias de internação prévia em hospital pediátrico, devido a macrocrania e emagrecimento. Na admissão: lactente hipoativa, irritada, emagrecida, p= 5420g (escore z entre -2 e -3), comp.= 58 cm (escore z < -3), pc= 55,5 cm (escore Z > +2), fontanelas amplas, comunicantes e tensas, sinal semiológico de olhar em sol poente, sucção presente e coordenada em dedo de luva, porém débil. Tomografia de crânio evidenciou dilatação difusa do sistema ventricular, com redução volumétrica acentuada do parênquima encefálico e grave compressão sobre o dorso do tronco encefálico, que apresentava-se afilado. Realizada troca da DVP e, no 2° dia, observado crise convulsiva, controlada com ajuste do fenobarbital. Houve redução progressiva do pc (55,5 para 51 cm) e do peso (5400 para 4925g). Colocada sonda nasoenteral para garantir aporte calórico, pois sucção era débil e engasgos frequentes com alimentação complementar. No 28º dia de internação, alta para seguimento ambulatorial. Lactente com melhora do tônus e da atividade, crises convulsivas controladas, sem sinais de hipertensão intracraniana, com boa sucção ao seio materno e ganho ponderal (p= 5055 g). CONSIDERAÇÕES FINAIS: A hidranencefalia é uma doença com prognóstico reservado que é agravada pela DEP. O diagnóstico precoce e o acompanhamento multidisciplinar regular são essenciais para a prevenção dos distúrbios nutricionais e melhora da qualidade de vida dos pacientes.

Mori K, Shimada J, Kurisaka M, Sato K, Watanabe K. Clasification of hidrocephalus and outcome of treatment, Brain Dev 1995; 17:338-48 Jucá, Carlos Eduardo Barros; Lins Neto, Antônio; oliveira, Ricardo Santos; Machado, Hélio Rubens; Treatment of hydrocephalus by ventriculoperitoneal shunt: analysis of 150 consecutive cases in th hospital of the faculty of medicine of Ribeirão Preto, Acta Cirúrgica Brasileira – Vol 17 (suplemento 3) 2002 – 59 Pant S , Kaur G , JK De, Hydranencephaly, Kathmandu University Medical Journal (2010), Vol. 8, No. 1, Issue 29, 83-86 Gezmu AM, Shifa JZ, Kgwarae C, Siamisang A. Hidranencephaly in a neonate: A Literature Review.Neurol India 2020;68;199201 Abdelsimar T. Omar II , Minette Krisel A. Manalo , Ralph Rommualdo A. Zuniega , John Carlo B. Reyes , Edroico Mari B. Brillante , Kathleen Joy O. Khu.Hydranencephaly: Clinical Features and Survivorship in a Retrospective Cohort. WORLD NEUROSURGERY -: e1-e8, - 2020