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INTRODUÇÃO: Situs inversus totalis é caracterizado pela inversão dos órgãos do abdome e do tórax. É uma anomalia congênita rara, autossômica recessiva, sem predileção por sexo, que ocorre em aproximadamente 1:10.000 indivíduos. OBJETIVOS: Descrever um caso de Situs inversus totalis no município do Meio Oeste Catarinense e realizar revisão de literatura a respeito desta anomalia. METODOLOGIA: Relato de caso. DESCRIÇÃO: Paciente feminina, 15 anos, procedente do Meio Oeste Catarinense, chegou ao ESF com queixa de dorsalgia. Ao exame físico: ausculta cardíaca com bulhas abafadas nos focos normais e nítidas nos focos invertidos. Inicialmente solicitou-se Raio-X de coluna para investigação, que confirmou a presença de dextrocardia, além de região lombar com falha de fusão dos elementos posteriores de S1 (espinha bífida); identificação de 13 vértebras torácicas com 13 arcos costais e; ausência de sombra hepática no hipocôndrio direito, com projeção das alças intestinais. Dando seguimento à investigação foi solicitada tomografia de tórax e abdome total, confirmando a suspeita de situs inversus totalis. DISCUSSÃO: Em casos de dextrocardia isolada, os pacientes costumam ser assintomáticos. No entanto, quando concomitante à inversão dos demais órgãos abdominais, exige-se acompanhamento mais próximo. De forma geral, a suspeita diagnóstica é realizada através de uma boa anamnese, exames físico e de imagem. A confirmação é realizada pelo eletrocardiograma de 12 derivações, com e sem inversão destas, auxiliando, também, no diagnostico diferencial de situs solitus, no qual o reposicionamento dos eletrodos não normaliza os traçados. CONCLUSÃO: O situs inversus totalis é uma anomalia que geralmente não cursa com grandes alterações na qualidade de vida do paciente. No entanto, merece acompanhamento médico, pois se associado a outras alterações anatômicas e fisiológicas, pode oferecer risco de vida ao indivíduo. Nesse sentido, o conhecimento do médico a respeito desta comorbidade pode contribuir no manejo de possíveis complicações. Palavras-Chave: Situs inversus. Dextrocardia.